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Questão 31 da UERJ 2021

Exame de Qualificação · Ciências da Natureza

A mucolipidose II é uma condição hereditária rara que ocasiona problemas ao crescimento. Ela é causada pela deficiência de uma enzima envolvida no processo de fosforilação das pré-enzimas a serem enviadas aos lisossomos. Sem a fosforilação adequada, essas pré-enzimas são encaminhadas para fora da célula, em vez de serem utilizadas nos processos de digestão intracelular.

A disfunção provocada por essa síndrome impede que os processos adequados de fosforilação e de transporte das pré-enzimas ocorram na seguinte organela:

  1. A
    ribossomo
  2. B
    mitocôndria
  3. C
    complexo de Golgi
  4. D
    retículo endoplasmático liso
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Resolução comentada

A questão pede a organela em que as pré-enzimas lisossômicas são modificadas (fosforiladas) e endereçadas.

O caminho das enzimas lisossômicas é este:

  1. Os ribossomos aderidos ao retículo endoplasmático rugoso sintetizam a proteína (pré-enzima), que entra no retículo.
  2. Vesículas levam a proteína do retículo ao complexo de Golgi.
  3. No Golgi, uma enzima (a fosfotransferase, deficiente na mucolipidose II) adiciona um grupo fosfato a um açúcar, a manose, formando a manose-6-fosfato.
  4. Essa marca funciona como uma "etiqueta de endereço": receptores do Golgi reconhecem a manose-6-fosfato e empacotam a enzima em vesículas que originam os lisossomos.

Sem a fosforilação, a etiqueta não existe. As pré-enzimas não são reconhecidas, seguem a via de secreção e saem da célula, como diz o enunciado.

Como a fosforilação e o endereçamento ocorrem no complexo de Golgi, é essa organela que fica prejudicada pela disfunção.

Alternativa C.

Por que as outras alternativas estão erradas

  • AO ribossomo apenas sintetiza a cadeia proteica; não fosforila nem endereça enzimas aos lisossomos.
  • BA mitocôndria faz respiração celular e não participa do endereçamento de enzimas lisossômicas.
  • DO retículo liso atua na síntese de lipídios e na detoxificação, não na marcação das pré-enzimas com fosfato.

Assuntos: complexo de Golgi, lisossomos, organelas celulares.

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Fonte: UERJ 2021 · Exame Único. Prova oficial ↗